Preguntas más frecuentes – AEH …

Preguntas más frecuentes - AEH ...

  1. Es angioedema hereditario de una enfermedad, un trastorno o una condición?
    El angioedema hereditario o AEH, es técnicamente una enfermedad, “… una condición que afecta el funcionamiento normal y por lo general se manifiesta por signos distintivos y síntomas (Merriam-Webster, 2011). Los términos, el desorden y la condición, se usan indistintamente para la enfermedad , muy probablemente debido a que no tienen las connotaciones negativas asociadas con ellos que la palabra “enfermedad”, cuenta. Es de suponer que la mayoría de la gente no quiere ser etiquetado como tener una “enfermedad” y así afección o trastorno se utiliza en su lugar.
  2. ¿Se puede curar el angioedema hereditario?
    El angioedema hereditario es causado por un defecto genético y, por lo tanto, curación implicaría el uso de la tecnología genética. En este momento, no existe cura, pero sin duda hay tratamiento. En Canadá, se utiliza la terapia de reemplazo inhibidor de la esterasa C1, que consiste en reemplazar la proteína cuya ausencia o deficiencia de es responsable de ataques repetidos de hinchamiento (Bowen, 2010; Bowen et al., 2010). Otros tratamientos, aunque no es específico para el angioedema hereditario, han tenido éxito; éstos incluyen los andrógenos atenuados y agentes antifibrinolíticos (Agostoni et al 2004;.. Bowen et al 2010)
  3. Si el angioedema hereditario es una enfermedad de la sangre, ¿por qué me referí a un inmunólogo y no un hematólogo?
    El angioedema hereditario es tanto un trastorno de la sangre y un trastorno inmunológico en que la proteína deficiente (inhibidor de la esterasa C1) es parte de la sangre y esta proteína regula parte del sistema inmune. El trastorno involucra los sistemas de complemento y de contacto de la respuesta inmune y la proteína afectada en el angioedema hereditario es un inhibidor de estos sistemas. C1 proteína inhibidor de la esterasa es una enzima que se utiliza por el cuerpo para cerrar la respuesta inmune, que es responsable de la inflamación (Agostoni et al 2004;. Ritchie, 2003). pacientes con AEH pueden ser seguidos por cualquiera de los inmunólogos o hematólogos, pero la mayoría tienden a ser conocido a los inmunólogos.
  4. ¿Qué tan grave es el angioedema hereditario?
    los ataques de angioedema hereditario pueden variar de leves a potencialmente letal si implican la vía aérea. Hinchazón ataques afectan a la cara, el cuello, la lengua y la garganta se consideran graves y potencialmente podría conducir a una emergencia médica (Bork & Ressel, 2003; Farkas, 2010) que requiere un tubo de respiración para ser colocado en la garganta o incluso directamente en la tráquea (o tráquea). A pesar de que no amenazan la vida, el dolor abdominal severo puede ser debilitante y edema de las extremidades también puede ser doloroso y desfigurante, causando la calidad de vida del paciente se vea perjudicada (Zuraw, 2003).
  5. ¿Qué causa un ataque de AEH? ¿Cuáles son los factores desencadenantes?
    Un ataque de AEH se produce cuando la demanda de inhibidor de la esterasa C1 supera la cantidad disponible de esterasa C1 funcional en el cuerpo. C1 esterasa es como una llave que desactiva la respuesta inmune (en los sistemas de complemento y de contacto). Por lo tanto, la deficiencia de C1 esterasa funcional significa que no habrá suficiente cantidad de esta proteína disponible para desactivar esta respuesta inmune, lo que lleva a un aumento de los niveles de bradicinina. Desde la bradicinina aumenta la permeabilidad vascular, el fluido sigue la fuga hacia los tejidos circundantes, causando la hinchazón o edema (Gower y col 2011;. Zuraw, 2003) La gente con necesidad angioedema hereditario que ser conscientes de los factores que pueden desencadenar o aumentar la probabilidad de un ataque; éstos incluyen el estrés, la enfermedad o infección, una lesión, el embarazo, la menstruación, algunos medicamentos (por ejemplo, anticonceptivos orales;. convertidora de la angiotensina inhibidores de la enzima) procedimientos, y dientes (Bowen et al., 2003).
  6. He oído que hay diferentes tipos de AEH. ¿Qué son y en qué se diferencian? ¿Están todos los tratados de la misma?
    Hay tres tipos de angioedema hereditario:
  1. Tipo I – Bajo nivel de inhibidor de C1 y función de proteínas – el tipo más común.
  2. Tipo II – nivel de proteína del inhibidor de C1 Normal, pero la función anormal.
  3. Tipo III – Nivel normal inhibidor de C1 y función de proteínas – estrógeno dependiente.

El mejor tratamiento para usted será determinado entre usted y su especialista.

  • ¿Cómo puedo saber si tengo angioedema hereditario?
    El primer paso sería ver a su médico de familia y luego ser referido a un especialista que se ocupa de angioedema hereditario. Las pruebas de diagnóstico incluyen los niveles de C4 y C1-INH (proteína C1-inhibidor) (Bowen et al., 2010).
  • ¿Hay algunas señales de advertencia que me diga que voy a tener un ataque?
    Si ha vivido con inflamaciones repetidas durante cualquier periodo de tiempo, que puede o no haber notado síntomas que normalmente se producen antes de un ataque. Estos son variadas entre los individuos e incluso puede variar entre los diferentes ataques de hinchazón en el mismo individuo. dagen & Craig (2010) documentó que “los síntomas prodrómicos identificables más comunes incluyen fatiga inusual, erupción en los brazos o las piernas y dolores musculares” (p. 3). La erupción que se produce con AEH es el eritema marginado; no es picante y no levantado (Gower y col. 2011). Hormigueo en la zona que está a punto de hincharse es también otro pródromo comúnmente observado (Frank, 2008; Gower y col 2011).. Dolor de cabeza, malestar abdominal (Gibbs & Craig, 2007) e incluso irritabilidad (Farkas et al., 2001) son otros síntomas reportados para señalar el comienzo de un ataque de AEH.
  • Si tengo el angioedema hereditario, ¿puedo ejercer y trabajar? Debería estar en una dieta especial?
    Estas son preguntas que usted debe discutir con su médico que se especializa en el manejo de AEH. Sin embargo, el angioedema hereditario puede tener un impacto considerable en la calidad de vida. Durante un ataque y para los días posteriores a un ataque, los pacientes con angioedema hereditario pueden ser incapaces de participar en sus actividades diarias normales debido al dolor, la fatiga, y la desfiguración relacionada con el edema. ataques de HAE pueden interferir considerablemente con el trabajo u otras actividades que los pacientes están involucrados (Longhurst et al., 2010). No se han realizado estudios han encontrado que el documento cualquier relación entre la dieta y los ataques de angioedema hereditario.
  • AEH va afectar el embarazo?
    angieodema hereditaria se ha encontrado para ser exacerbada en muchos individuos en asociación con el aumento de los niveles de estrógeno (Binkley & Davis III, 2003; Bouillet, 2010). Algunas personas sólo se han encontrado a tener síntomas de edema durante el embarazo, los anticonceptivos orales o terapia de reemplazo de estrógeno (Binkley & Davis III, 2003). También está bien documentado en la literatura es la asociación entre los ataques de estrógeno y angioedema. Muchas personas con angioedema hereditario se consideran sensibles al estrógeno y por lo tanto han aumentado la frecuencia de ataques durante el uso de pregnancy.The C1 reemplazo inhibidor de la esterasa está indicado para el tratamiento y profilaxis de ataques de HAE en el embarazo (Czaller et al 2010;. Hermans, 2007). Otros tratamientos que se utilizan para el tratamiento de HAE están contraindicados en el embarazo debido a ya sea el riesgo de efectos adversos en el feto o el aumento del riesgo de coágulos de sangre en la madre (Gorman, 2008).
  • ¿Cómo se hereda AEH? ¿Voy a pasar AEH a mis hijos?
    AEH presenta en un patrón autosómico dominante, lo que significa que sólo uno de los padres tiene que tener HAE para dárselo a los niños. Por definición de la posición dominante autosómica, existe una probabilidad del 50% de que un hijo de un padre con AEH se verá afectada.
  • ¿Dónde puedo encontrar un especialista que esté familiarizado con AEH?
    Encontrar a un especialista que esté familiarizado con angioedema hereditario es importante. Por favor refiérase a la lista en www.haecanada.com. Este es el sitio web del grupo de médicos de nuestros socios de grupos de pacientes con.

Lista de referencia

Agostoni, A. Aygoren-Pursun, E. Binkley, K. E. Blanch, A. Bork, K. Bouillet, L. et al. (2004). Hereditarias y adquiridas angioedema: problemas y el progreso: Actas del tercer taller deficiencia del inhibidor de la C1 esterasa y más allá. El Diario de Alergia e Inmunología Clínica, 114 (3), S51-S131.

Binkley, K. E. & Davis III, A. E. (2003). Dependiente de estrógenos heredó angioedema. Transfusión y Ciencia Aféresis, 29, 215-219.

Bork, K. & Ressel, N. (2003). obstrucción de la vía aérea superior súbita en pacientes con angioedema hereditario. Transfusión y Ciencia Aféresis, 29, 235-238.

Farkas, H. Harmat, G. Fay, A. Fekete, B. Karadi, I. Visy, B. et al. (2001). Eritema marginado que precede a un ataque edematosa aguda de edema angioeneurotic hereditaria. Acta Derm Venereol, 81 (5), 376-377.

Ritchie, B. (2003). inhibidores de la proteasa en el tratamiento del angioedema hereditario. Transfusión y Ciencia Aféresis, 29, 259-267.

Zuraw, B. L. (2003). Diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario: un enfoque estadounidense. Transfusión y Ciencia Aféresis, 29, 239-245.

PUESTOS RELACIONADOS

  • Preguntas frecuentes endometriosis, lo que da por la endometriosis.

    Endometriosis (pronunciado en- DOH – mee – Árbol – oh – sis) es el nombre dado a la condición en la que se encuentran células como las de la mucosa de la matriz (útero) fuera del útero en la…

  • Preguntas frecuentes sobre la enfermedad hepática alcohólica …

    ¿Qué causa la ALD? el consumo excesivo de alcohol (20-40 gramos de etanol por día) es la principal causa de la ALD. Otros factores de riesgo para ALD incluyen la nutrición y las variables…

  • Las causas de dolores de cabeza frecuentes … 2

    Más de 37 millones de estadounidenses sufren de migraña. Este dolor de cabeza vascular está experimentado con mayor frecuencia entre las edades de 15 y 55 años, y el 70% y el 80% de los…

  • VIH – SIDA preguntas de práctica …

    B. CD4 + T recuento de células por debajo de 200 / l A. Voy a necesitar para aislar cualquier tejido que uso a fin de no infectar a mi familia. El VIH no se transmite por contactos ocasionales….

  • Colectomía Preguntas frecuentes …

    P. ¿Qué es una colectomía? A. A la colectomía es la eliminación de una parte del colon (colectomía parcial) o todo el colon (colectomía total), también conocido como el intestino grueso. La…

  • Los fibromas FAQs fibroma frecuentes …

    Los fibromas pueden convertirse en cáncer? Los fibromas benignos (no cancerosos) son casi siempre. En raras ocasiones (menos de uno de cada 1.000) se producirá un fibroma canceroso. Esto se…

También te podría gustar...