Preguntas frecuentes sobre … 6

Preguntas frecuentes sobre ... 6

El sarcoma de Ewing es un cáncer. El cáncer puede comenzar en el hueso o en los tejidos blandos. Los sitios más comunes para el sarcoma de Ewing son la pelvis, muslo y el tronco del cuerpo. Las edades máximas son de 10 a 20, pero los niños más pequeños y los adultos mayores también pueden obtener el sarcoma de Ewing. No sabemos exactamente qué tipo de célula da lugar a sarcoma de Ewing. Tiene algunas características que se asemejan a las primeras células que normalmente se convierten en parte del sistema nervioso. No sabemos lo que causa el sarcoma de Ewing. Los primeros signos más comunes de sarcoma de Ewing son el dolor y la hinchazón. Al igual que otros sarcomas, sarcoma de Ewing puede extenderse a otras partes del cuerpo. Incluso cuando el tumor se detecta en un tamaño muy pequeño, puede haber evidencia de diseminación microscópica. Por esta razón, el sarcoma de Ewing siempre requiere tratamiento para todo el cuerpo. Este tratamiento incluye la quimioterapia. La quimioterapia tiene la intención de destruir las células tumorales que se han extendido al resto del cuerpo y para reducir el tamaño de la masa principal de las células tumorales. El éxito del tratamiento también requiere otra forma de tratamiento a la masa principal del tumor. Esto puede ser la cirugía, terapia de radiación, o una combinación de los dos.

Los síntomas de sarcoma de Ewing varían de persona a persona y en función de la ubicación y tamaño del cáncer. Los síntomas más comunes son el dolor y la hinchazón o sensibilidad en la zona afectada. El dolor puede ser muy intenso cuando el tumor está localizado cerca de los nervios importantes, al igual que en el sacro, pelvis o la columna vertebral. La hinchazón se ve a menudo, sobre todo cuando se afectan los huesos de registro de los brazos o las piernas.

A veces el tumor puede interferir con el movimiento y puede debilitar los huesos, en ocasiones, conduce a una fractura. Otros síntomas de cáncer pueden incluir cansancio, fiebre, pérdida de peso y anemia. Ninguno de estos síntomas es un signo seguro de cáncer; Si usted sospecha que tiene un problema de salud, consulte a su médico.

Si se sospecha de un tumor óseo que el médico le hará un examen médico completo. Esto puede incluir un análisis de sangre como tumores óseos pueden estar asociados con un aumento de los niveles de ciertas enzimas en la sangre. El médico también puede recomendarle una radiografía y otras exploraciones del hueso (s), si los rayos X y las exploraciones sugieren que un tumor puede estar presente a continuación, se realizará una biopsia (extracción de una muestra de tejido). Un patólogo examina entonces las células para determinar si es canceroso, y si es así qué tipo de cáncer se trata. El sarcoma de Ewing se compone de células-azul-redondas pequeñas, éstas pueden parecer similares a otros tipos de cáncer son necesarios manchas tan especial y otras pruebas de laboratorio para hacer el diagnóstico.

sarcoma de Ewing es generalmente sensible a la quimioterapia y la radioterapia. Los tratamientos modernos se basan en la quimioterapia combinada con terapia local (cirugía y / o radioterapia al tumor principal):

  • quimioterapia (uso de medicamentos para eliminar las células cancerosas)
  • cirugía (para extraer el tumor en una operación)
  • radioterapia (el uso de dosis altas de rayos X para eliminar las células cancerosas)

El tratamiento de los cánceres de hueso es complejo e involucra a un equipo de diferentes especialistas generalmente dentro de una institución que tenga experiencia en el tratamiento de estos tipos de cáncer.

Los lugares más frecuentes para el tumor primario son la pelvis, el fémur (hueso del muslo), la tibia / peroné (huesos de la pierna), huesos de la columna vertebral, costillas y húmero (parte superior del brazo). Otros sitios son menos comunes, sin embargo, el sarcoma de Ewing potencialmente puede producirse en cualquiera de los 206 huesos en el cuerpo. También puede desarrollarse en los tejidos blandos sin afectación ósea.

La siguiente figura muestra un resumen de sitio del tumor primario en una serie de más de 900 personas con diagnóstico de sarcoma óseo de Ewing.

La figura anterior muestra la distribución por edades de más de 900 personas con sarcoma de hueso registrada con grupos de ensayos clínicos en Alemania y el Reino Unido de Ewing.

El sarcoma de Ewing o PNET es un tipo de cáncer que se encuentra en niños y adultos jóvenes, con un pico de incidencia entre las edades de 10 y 20. Es menos común en niños menores de 5 años o en adultos mayores de 30. No hay razón para tratar a niños y adultos diferentemente; la quimioterapia suele ser el mismo. Sin embargo, se cree que los niños a tolerar mejor la quimioterapia que los adultos. También los niños pueden desarrollar más graves efectos tardíos retraso de la terapia de radiación, tales como retraso en el crecimiento óseo. Este es uno de los factores que se toman en cuenta para decidir el tipo de terapia local determinado.

Varios estudios han mostrado resultados similares en adultos y niños cuando son tratados con el mismo protocolo.

La causa del sarcoma de Ewing / pPNET sigue siendo desconocido.

Casi todos los tumores de sarcoma de Ewing tienen un cambio en su composición genética. Las células humanas normales contienen 23 pares de cromosomas. En los tumores de sarcoma de Ewing, un fragmento del cromosoma 11 se ha movido en el cromosoma 22. Esto crea una nueva pieza de ADN. Esto no significa que la enfermedad se transmite de padres a hijos. Para el cambio genético para pasar de padres a hijos, debe estar presente en el esperma o el huevo que dan lugar a un nuevo ser humano. El cambio genético en los tumores de sarcoma de Ewing se produce sólo en las células tumorales, no en el esperma o huevo. Los pacientes que reciben el sarcoma de Ewing no heredaron la enfermedad de sus padres. Los pacientes que sobreviven el sarcoma de Ewing y tienen hijos no pasan en un aumento del riesgo de cáncer a sus hijos. Los hermanos y hermanas de los pacientes con sarcoma de Ewing no tienen un mayor riesgo para el sarcoma de Ewing.

Puede haber alguna influencia de la genética en las posibilidades de desarrollar sarcoma de Ewing. Los asiáticos y los negros norteamericanos tienen un riesgo mucho menor de desarrollar sarcoma de Ewing que los caucásicos.

Los tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (PNET, o más correctamente pPNET) comienzan en los huesos o tejidos blandos. Al igual que el sarcoma de Ewing (SE) que se componen de células-azul-redondas pequeñas. Se diferencian de ES en que se muestran las características más desarrolladas de las células asociadas con el sistema nervioso.

Los análisis genéticos muestran que tanto pPNET y ES compartir una alteración genética única, un intercambio de material entre los cromosomas 11 y 22. También, ES y pPNET tienen una respuesta similar a la quimioterapia. Sobre la base de estas y otras similitudes sarcoma de Ewing y pPNET de los miembros son considerados como estrechamente relacionados de la misma familia de los tumores.

El tratamiento para pPNET es el mismo que para el sarcoma de Ewing. Las respuestas de este FAQ se aplican tanto a sarcoma de Ewing y pPNET de.

Nota: tumores cerebrales también se denominan con frecuencia para tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET). Estos son muy diferentes a pPNET del hueso; que no comparten el mismo 11; 22 translocación y requieren diferentes tratamientos.

Clínicamente, los tumores Askins presentes como una masa en el periostio y / o tejido blando de la pared torácica. El tratamiento de este tumor es la terapia local (cirugía y / o radioterapia) en combinación con la quimioterapia sistémica. los fármacos utilizados para la quimioterapia son generalmente los mismos que los utilizados para el tratamiento de sarcoma de Ewing / PNET.

Los retrasos en el diagnóstico de sarcoma de Ewing son extremadamente comunes. La duración media de los síntomas es de 20 semanas y para los pacientes con tumores de la pelvis que no es infrecuente que los pacientes han tenido síntomas durante un año o más.

Nadie ha demostrado nunca que un retraso en el diagnóstico real ha afectado directamente el pronóstico para el sarcoma de Ewing. Esto es algo sorprendente como el tamaño del tumor se ha demostrado que se asocia con la supervivencia global en que los tumores más pequeños tienden a tener un mejor pronóstico. La relación entre el tamaño del tumor y la duración de los síntomas sin embargo no está claro. algunos pacientes presentarán muy tarde con tumores pequeños, mientras que otros tendrán una historia muy corta y sin embargo tienen un tumor muy grande.

Mientras que el tamaño del tumor es un factor pronóstico importante de la capacidad de respuesta efectiva a la quimioterapia es probablemente más importante y esto no está necesariamente relacionada con el tamaño del tumor de ninguna manera. Algunos tumores siempre serán sensibles a la quimioterapia, mientras que otros no lo harán.

La presencia de enfermedad metastásica es otro factor de mal pronóstico y mientras las metástasis son más comunes en los tumores grandes, no existe una relación clara que identifica cuando las metástasis se dará a conocer y se hacen detectables.

Un endoprótesis es un reemplazo de hueso artificial dentro el cuerpo, por ejemplo una barra de metal sustitución de un hueso, mientras que deja los tejidos circundantes (músculo, piel, vasos sanguíneos, nervios, etc.) en su lugar. Las endoprótesis se usan a menudo en para salvar un miembro cirugía de los tumores óseos. Algunas personas no tienen problemas con su endoprótesis. Sin embargo, existen problemas potenciales a largo plazo, éstos varían de persona a persona.

Al igual que cualquier otra prótesis de la endoprótesis tumoral puede tener problemas con el desgaste. En el caso de una amputación de la rodilla por lo general hay una bisagra necesario compensar para el músculo y la resección del ligamento. El eje está bajo tensión y puede tener que ser revisada después del desgaste. Por lo tanto, después de 5 a 10 años puede ser necesario un rebrushing de partes de polietileno. En caso de eje metal-metal puede haber alguna metalosis, pero la duración del material es mucho más larga y puede durar 20 años o más.

Otro problema puede ser infecciones tardías. Esto puede requerir cirugía adicional para revisar la prótesis, y en la mayoría de los casos una revisión de un solo paso es posible.

Además, la durabilidad a largo plazo de los tallos y el cuerpo de la prótesis puede ser problemático. Cementado, así como no cementada tallos pueden romper después de algún tiempo dependiendo de la actividad, el peso y la altura del paciente. Además, los problemas de estrés de blindaje pueden ocurrir en el anclaje que a su vez puede provocar la fractura del vástago. A veces se puede producir la corrosión de los tejidos blandos de movimiento asociado. En los niños, un tejido fibroso grueso puede desarrollarse alrededor de la prótesis, posiblemente inhibiendo el movimiento después de algunos años y la necesidad de revisión y la resección de la manga de tejido fibroso.

Cada célula del cuerpo contiene la información genética necesaria para crear una nueva persona. Esta información está contenida en millones de genes codificados en una molécula densamente poblado grande, llamado ADN. En una etapa específica de la división celular del ADN se hace visible bajo el microscopio como un conjunto de 23 cromosomas, cada par consiste en una copia del cromosoma del padre y otro de la madre. Los pares de cromosomas difieren en longitud y estructura. Sobre la base de sus tamaños individuales de los cromosomas se numeran de 1 a 22. El par 23 es el determinante del sexo cromosomas (X e Y).

En una célula de cáncer de la información genética puede contener errores y reordenamientos. Algunos de estos defectos pueden ser vistos bajo el microscopio como estructuras cromosómicas alteradas. En la familia del sarcoma de Ewing de tumores una pieza del cromosoma 11 se ha movido en el cromosoma 22 y un trozo de cromosoma 22 se ha movido en el cromosoma 11. El resultado de esta llamada translocación es una recombinación de dos genes no relacionados, para formar la nueva información genética Esta novela gen parece estar implicada en la regulación anormal de otros genes. El 11; 22 y resultante "gen de fusión" se encuentran específicamente en el sarcoma de Ewing y tumores relacionados estrechamente y por lo tanto se puede utilizar para ayudar en el diagnóstico de esta enfermedad.

James Ewing, 1866-1943, descrita por primera vez el tumor que debía ser que lleva su nombre en la década de 1920. Era un trabajo de Ewing, que estableció que la enfermedad estaba separado de linfoma y otros tipos de cáncer sabía en ese momento.

Ewing nació originalmente en Pittsburgh y se embarcó en su carrera de medicina en 1888. En 1899 fue nombrado como el primer Profesor de Patología de la Universidad de Cornell, donde desarrolló un gran interés en el cáncer. Fue co-fundador tanto de la Asociación Americana para la Investigación del Cáncer en 1907 y la Sociedad Americana del Cáncer en 1913. También fue un pionero en el uso de la radioterapia en el tratamiento del cáncer.

James Ewing murió de cáncer de vejiga a la edad de 76.

Tenga en cuenta: los autores de este FAQ no se hace responsable de la información de otras fuentes.

Tu doctor Si usted es un paciente o el padre de un niño con cáncer de hueso a su equipo médico debe ser capaz de proporcionarle la información que es más relevante para usted. No tenga miedo de preguntar. Algunas personas les resulta útil para anotar las preguntas antes de ver a su médico.

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Las preguntas más frecuentes Última actualización en 2004, pero siguen siendo pertinentes.

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