Hereditaria y adquirida Angioedema …

Hereditaria y adquirida Angioedema ...

«Cuando se oye ruido de cascos, piensa en caballos no cebras» – Dr. Theodore Woodward

Para el odontólogo encontrarse con un paciente con una queja de edema orofacial (hinchazón) después del tratamiento dental, varias posibilidades de rutina vienen a la mente. Las cosas comunes son comunes tanto, el diagnóstico diferencial suele ser limitada con razón a los sospechosos más probables de un traumatismo, infección o allergy.As Dr. Woodward entona, las leyes de probabilidad sugieren que es prudente considerar estas cuestiones familiares en primer lugar. Sin embargo, las enfermedades raras pueden imitar o presentar de manera similar a las enfermedades comunes, lo que resulta en una aparente «misterio médico».

Aunque el conocimiento de estas enfermedades en las comunidades médicas y dentales es pobre, las características clínicas de los trastornos del inhibidor de la esterasa C1 (C1-INH) se han documentado durante más de un siglo. 4 No fue hasta 1963, sin embargo, que el defecto bioquímico específico fue aislado, 5 dando lugar a la descripción de dos síndromes principales: angioedema hereditario (AEH), y la forma incluso más raros de angioedema Adquirida (AAE). 6 A pesar de que existen múltiples clasificaciones y sub-clasificaciones basadas en la etiología subyacente, las manifestaciones de los trastornos de C1-INH son clínicamente indistguishable. 7 Las características incluyen las recaídas y de episodios autolimitados de la inflamación de diversas partes del cuerpo, por lo general la cara, las paredes intestinales, y la laringe, lo que lleva a la desfiguración transitoria, dolor abdominal tipo cólico, y la obstrucción de las vías respiratorias. 8 episodios edema puede ocurrir de manera espontánea e inesperadamente, con los eventos de activación varían ampliamente entre los afectados. 2

HAE es una enfermedad autosómica dominante asociada con una mutación del gen C1-inhibidor y por lo tanto es presenta con una historia familiar en aproximadamente el 75% de los casos, el 25% restante que surge de mutation.9 espontánea Esta forma hereditaria más comúnmente presenta dentro de la primera dos décadas de la vida, comenzando en la edad escolar o adolescence.7 temprana Desafortunadamente, estos signos y síntomas sólo pueden reconocerse de manera retrospectiva, ya que los episodios de edema pueden atribuirse a otras causas. Por el contrario, la forma adquirida se produce normalmente a una edad mayor y con frecuencia se asocia con una patología subyacente que puede incluir trastornos autoinmunes y enfermedades malignas. 10 La prevalencia estimada de AEH ha sido reportado como 1: 50,000,11 aunque se ha sugerido que este número puede estar más cerca de 1: 10,00012 debido a un mal diagnóstico frecuente y la posterior falta de notificación. Una gran revisión clínica reciente encontró AAE sea aproximadamente diez veces más raro que el AEH. 13

Ge neral Fisiopatología

Las características clínicas de HAE y AAE son debido a la ausencia, disminución, o mal funcionamiento de un inhibidor de suero en la cascada del complemento clásico conocido como inhibidor de la C1 esterasa (C1-INH). 1 C1-INH impide la activación del complemento excesivo de la fase fluida inflamatoria (edema), y sus resultados anormalidad en una incapacidad para regular la activación del complemento. Sin este «botón de apagado» hay una generación excesiva y sin restricciones de mediadores pro-inflamatorios: por lo tanto, los ataques agudos de edema se cree que son el resultado de la activación de abajo sin oposición de sustancias vasoactivas que causan la dilatación y aumento de la permeabilidad de los capilares y vénulas. 7 Esta pérdida de integridad vascular permite que el fluido de ocupar espacios cutáneas y de tejidos de la mucosa más profundas, produciendo el edema característico.

Aunque la fisiopatología exacta se conoce por completo, es importante tener en cuenta que histamina y otros mediadores de los mastocitos-típicos de edema alérgico no están involucrados, lo que representa la ineficacia general de los antihistamínicos, corticosteroides y epinefrina en el tratamiento de los ataques agudos. 2 El edema producido en HAE y AAE se ha relacionado con la liberación de cininas: como un potente inductor de la permeabilidad vascular, la bradiquinina, entre otras sustancias, se ha implicado en la generación de ataque. 1 La activación de estas sustancias conduce a la pérdida vascular, que representa la típica no puritic, no urticarious, y no eritematosa edema de HAE y AAE en contraste con la tradicional roncha picazón histamina asociada y flare presentación de edema alérgica (tabla 1).

A la luz de los datos recientes que estima las tasas de mortalidad de los ataques agudos de angioedema hereditario son tan altas como 13%, 1 es prudente considerar agresiva investigación de cualquier angioedema de etiología desconocida que sigue un tratamiento dental. Aunque el edema puede presentar minutos a horas después de un evento precipitante, la mayor parte se produce hinchazón de 12-24 horas después de la operación con periodos libres de síntomas de 1-48 horas. 3 Hinchazón puede primero aparecerá sutil, por lo general asimétrica y localizada a sólo una pequeña área, por ejemplo, el labio, con la progresión de difundir edema bilateral en el lapso de varias horas (Fig. 1). Además, los signos y síntomas pueden no estar limitados a la zona de la boca: una historia de hinchazón y edema periférico intraabdominal en ausencia o además de hinchazón orofacial también puede sugerir un diagnóstico de AEH o AAE. 14 procedimientos quirúrgicos orales tienen un riesgo conocido, aunque los procedimientos 2,3,15 incluso menores o «no invasivos», como impressions16 intraoral y procedures15 radiológica oral pueden ser desencadenantes, dependiendo de la propensión del individuo para los ataques. Adicional desencadena relevantes para el medio ambiente son los traumatismos dentales oral, enfermedades infecciosas orales, el estrés psicológico o la excitación, la exposición al frío sentado o de pie y prolongada. 1,3 Aunque el tratamiento dental previo puede haber ocurrido sin un ataque abierto, esto sugiere pero no garantiza el tratamiento dental en el futuro no va a precipitar un episode.3 edema que amenaza la vida Por el contrario, algunos pacientes con marcadores séricos para la deficiencia de C1-INH puede que nunca angioedma experiencia. 7 Un diagnóstico de AEH o AAE debe considerarse si traumatismos, infecciones, alergias y son gobernados ser poco probable, especialmente si hay una historia de episodios previos similares.

Si se sospecha de un ataque de edema después de un tratamiento dental debido a AEH o AAE, la evaluación de la vía aérea es de referencia esencial y sin demora a un centro médico es prudente para la supervisión continua y la atención de apoyo, como la intubación o traqueostomía temprana en el caso de compromiso de la vía aérea. 17 Aunque la mayoría de los ataques se resuelven espontáneamente dentro de las 72 horas, 8 ataques graves o prolongados pueden requerir el uso de terapias intravenosas específicas, tales como el reemplazo de inhibidor de la C1 esterasa, antithrombolytics (ácido tranexámico), productos derivados del plasma (plasma fresco congelado), y andrógenos atenuados (danazol ). 12 A raíz de un episodio agudo, los pacientes con sospecha de AEH o AAE debe ser sometida a análisis de sangre, que los antígenos de superficie de malla para las características con el fin de facilitar el diagnóstico. 2

Desde el cribado de historial del paciente

Debido a la naturaleza rutinaria de la atención dental y la historia médica preoperatoria estándar, los dentistas tienen una excelente oportunidad para evaluar a los pacientes y promover el conocimiento dentro de la HEA
comunidad lthcare, así como la capacidad de intervenir con el diagnóstico y el tratamiento puede salvar vidas. Las características clínicas que distinguen angioedema debido a la deficiencia de inhibidor de C1-esterasa de edema demia generalizada debido a la renal y la enfermedad cardiovascular, el hígado incluyen 1) relativamente rápido inicio de minutos a horas, 2) distribución asimétrica, 3) distribución no dependiente de la gravedad, y 4) la participación de los labios, laringe, y de los intestinos. existe un protocolo establecido que recomiendan referencia para la detección de diagnóstico de laboratorio para la sospecha de AEH o AAE basado en history1,2 paciente (Tabla 2). Estos pacientes pueden presentar una historia clínica preoperatoria de las investigaciones gastrointestinales extensas y sin diagnóstico definitivo, diagnósticos imprecisos (i. E síndrome del intestino irritable.), O posiblemente procedimientos operativos emergentes (i. E. La resección quirúrgica de isquemia intestinal) debido a las presentaciones frecuentes de dolor abdominal intenso. 18 Por último, los proveedores de tratamiento dental debe considerar pedir a todos los pacientes si tienen un historial de hinchazón de la piel como parte de su historial médico preoperatorio de rutina. 3

El reconocimiento y el tratamiento apropiado tanto para el AEH y AAE sigue siendo un desafío permanente dentro de la asistencia sanitaria community.7 En este artículo se presenta desde el punto de vista de la queja de edema orofacial, de etiología desconocida después del tratamiento dental. No incluye la administración general de los pacientes con AEH existente o AAE, que puede requerir prophylaxis2 farmacológica corto plazo antes del tratamiento dental o investigaciones adicionales debidas al uso crónico de medicamentos profilácticos a largo plazo antes de someterse a un tratamiento dental de rutina. 19 Inflamación en el área orofacial no se limita a AEH o AAE, pero también puede incluir otras causas poco comunes tales como linfedema, hipotiroidismo, trastornos autoinmunes, y el angioedema inducido por fármacos de IECA o bloqueadores de los receptores de la angiotensina II. 1

Aunque se indica con elegancia, el énfasis del axioma del Dr. Woodward en relación con «trastornos comunes» no debe arrullarnos en una falsa sensación de seguridad, ya que cuando se ejecutan las cebras, ellos también hacen cascos. conocimiento básico de la atípica de presentaciones clínicas comunes es importante para todos los dentistas para hacer posible la mejor atención al paciente.

El Dr. Carilynne Yarascavitch es un graduado de la Maestría en Programa de Anestesia Dental de la Universidad de Toronto y es un instructor clínico en la Anestesia Pediátrica Surgicentre en la Facultad de Odontología. Ella mantiene una práctica general a tiempo parcial en St. Catharines, Ontario y puede ser alcanzado en 905-935-4066 o c.yarascavitch@dentistry. utoronto.ca. El Dr. Yarascavitch se interesó en la sensibilización de la comunidad dental sobre este tema después de que su madre fue diagnosticada con HAE en 2006.

Salud Oral da la bienvenida a este artículo original.

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Los ataques agudos pueden llegar a ser mortal si la inflamación de las vías respiratorias subsiguiente implica estructuras

El edema de la laringe puede progresar rápidamente a la asfixia

Un diagnóstico de AEH o AAE debe considerarse si el trauma, infección y Alergia se rigen ser poco probable

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